Kesihatan Otak dan Saraf

Apa itu ALS, Penyakit Saintis Stephen Hawking?

Saintis Britain yang terkenal, Stephen Hawking, meninggal dunia pada hari Rabu, 14 Mac 2018. Stephen Hawking adalah satu-satunya orang yang menghidap penyakit ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) yang berjaya bertahan hingga usia 76 tahun. Ya, penyakit ALS Stephen Hawking sejak berusia 21 tahun adalah penyakit dengan jangka hayat yang tidak terlalu besar. Sebenarnya, orang yang didiagnosis dengan ALS umumnya hanya mempunyai jangka hayat sekitar 3-5 tahun sejak penyakit itu berkembang.

Jadi apa sebenarnya ALS? Mengapakah jangka hayat orang dengan penyakit yang agak jarang ini tidak besar? Ketahui semua mengenai ALS Stephen Hawking di bawah.

Apakah penyakit ALS, Stephen Hawking?

Penyakit ALS adalah gangguan saraf motorik atau sel-sel saraf di otak dan tulang belakang yang mengatur pergerakan otot-otot striated (otot-otot yang digerakkan dengan sendirinya). ALS bermaksud sklerosis lateral amyotrophic. Keadaan ini berlaku apabila sistem saraf di mana sel-sel tertentu (neuron) di otak dan sumsum tulang mati perlahan.

Sel-sel ini menghantar mesej dari dalam otak dan sumsum tulang ke otot. Masalah otot ringan muncul pada mulanya, tetapi secara beransur-ansur orang itu akan menjadi lumpuh, seperti Stephen Hawking. Beberapa orang menghidap ALS selama beberapa tahun. Akhirnya otot akan berhenti berfungsi. Penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig, dinamai pemain besbol Amerika yang terkenal yang meninggal dunia kerana ALS.

Terdapat dua jenis penyakit ALS:

  1. Neuron motor atas: Sel saraf di otak.
  2. Neuron motor bawah: Sel saraf di saraf tunjang.

Neuron motor ini mengawal semua pergerakan refleks atau sukarela pada otot lengan, kaki, dan muka anda. Neuron motor juga memberitahu otot anda berkontrak sehingga anda dapat berjalan, berlari, mengangkat objek ringan, mengunyah dan menelan makanan, dan bahkan bernafas.

Tanda dan gejala ALS

Kemunculan tanda-tanda dan gejala ALS biasanya beransur-ansur, jadi pada kali pertama anda mengalami gejala, anda mungkin tidak menyedari keparahan keadaan. Tanda dan gejala ALS adalah:

  • Kelemahan otot pada satu lengan atau kaki
  • Bercakap tidak dengan jelas
  • Otot yang lemah perlahan-lahan merebak ke kedua tangan dan kaki dan bahagian badan yang lain
  • Otot belakang dan leher melemah, menjadikan kepala tunduk lemas
  • Kehilangan tisu otot (atrofi)
  • Berkerut lidah
  • Lumpuh (tidak dapat bergerak, bercakap, makan dan menelan, dan bernafas)
Stephen Hawking bertahan lebih dari 50 tahun setelah didiagnosis dengan ALS. Sumber: Majalah TIME

Apa yang menyebabkan ALS?

ALS adalah peristiwa yang masih dikaji oleh pakar. Penyebabnya tidak diketahui dan kira-kira 90 peratus kes berlaku secara sporadis. Pada kira-kira 10 peratus orang, penyakit ini diturunkan kepada ahli keluarga. Para saintis juga mengesyaki ketidakseimbangan tahap glutamat dalam badan dan penyakit autoimun sebagai penyebab ALS. Penting untuk diperhatikan bahawa ALS adalah penyakit tidak berjangkit.

Walau bagaimanapun, risiko seseorang untuk mengembangkan ALS seperti Stephen Hawking meningkat jika seseorang:

  • Mempunyai sejarah keluarga ALS
  • Berumur 40-60 tahun
  • Dalam kumpulan umur <65 tahun, lelaki lebih berisiko terkena ALS daripada wanita
  • Merokok atau kerap terdedah kepada asap rokok (merokok pasif)
  • Kecederaan akibat hentaman

ALS adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat dikawal

Ya, ALS adalah keadaan yang tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Rawatan yang diberikan oleh doktor hanya bertujuan untuk mengawal gejala dan menyokong pesakit selama mungkin. Salah satu ubat tersebut adalah riluzole, yang dapat memanjangkan usia dan pada beberapa orang memperlambat perkembangan ALS, tetapi kesannya terhad.

Ubat lain boleh membantu mengawal gejala kejang, kesukaran menelan, kekejangan, sembelit, sakit, dan kemurungan. Tiub perut boleh digunakan untuk memberi makan jika pesakit tersedak. Pakar pemakanan berperanan membantu mencegah penurunan berat badan. Pendidikan dan kaunseling juga penting untuk menenangkan keadaan psikologi seseorang yang menghidap ALS.

Terapi fizikal, pekerjaan, dan pertuturan dapat membantu pesakit tetap kuat dan berdikari. Alat bantu seperti pendakap, balutan kaki logam, kerusi roda, dan mesin pernafasan juga diperlukan dalam tempoh rawatan. Pada peringkat seterusnya, tujuan utamanya adalah memberi keselesaan kepada keadaan orang yang menghidap penyakit ALS.

Harus diingat, kes penyakit ALS di Stephen Hawking yang berjaya bertahan lebih dari 50 tahun sejak dia pertama kali didiagnosis sangat jarang terjadi. Namun, itu tidak bermaksud mustahil. Sentiasa berjumpa doktor untuk mendapatkan rawatan terbaik dan pastikan orang yang paling dekat dengan anda selalu menemani pesakit, baik dari segi mental dan fizikal.